Glossario

Sindrome di Arnold-Chiari

La sindrome di Chiari è una rara malformazione della fossa cranica posteriore che normalmente contiene il tronco encefalico e il cervelletto. Essa è caratterizzata da una malformazione ossea della fossa cranica posteriore che è di dimensioni troppo piccole rispetto al cervelletto, tronco encefalico e nervi cranici che in essa sono contenuti. Con lo sviluppo, queste strutture, a causa del ridotto spazio, presentano una dislocazione verso l'alto e/o verso il basso, determinando una compressione sugli altri tessuti ed ostacolando il flusso del liquido cefalo-rachidiano. La malformazione di Chiari può essere associata a molte altre patologie, inclusi il mielomeningocele, la siringomielia, la spina bifida e l’idrocefalo. Se ne distinguono due tipi principali, con diversa eziologia, età di presentazione e gravità: il tipo I ed il tipo II. Tipo 1: sono compromesse le tonsille cerebellari. La si riscontra generalmente inetà giovanee le patologie concominanti sono: Idrocefalo, anomalie basicranio, siringomielia. Tipo 2: sono compromesse le seguenti strutture:Verme, porzione inferiore emisferi cerebellari, il Bulbo e il 4° ventricolo. La si riscontrà in età infantile e le patologie ad essa connessa sono: Spina bifida, idrocefalo, siringomielia. Diagnosi: La metodica d'eccellenza per lo studio della malformazione è la risonanza magnetica, che mostra con precisione la presenza e l'entità della dislocazione delle strutture della fossa cranica posteriore e l’eventuale idrocefalo associato. La tomografia computerizzata è più adatta allo studio delle malformazioni ossee associate. Terapia: Nei casi sintomatici è indicato un intervento chirurgico di decompressione suboccipitale, al fine di aumentare il volume della fossa cranica posteriore, di consentire una decompressione delle strutture encefaliche ivi contenute ed il ripristino di una normale circolazione del liquor. Criteri radiologici da considerare sono una rilevante dislocazione cerebellare in età pediatrica e la presenza di siringomielia, anche in pazienti asintomatici. Essi impongono uno stretto controllo clinico e neuroradiologico, per programmare, se necessario, una tempestiva risoluzione chirurgica. L’atto chirurgico prevede un’incisione mediana a livello della nuca, una decompressione ossea, un’esplorazione intradurale ed il confezionamento di una plastica durale. Difficile è ancora stabilire cosa realmente scateni i sintomi, probabilmente c’è una concomitanza di cause(compressione del midollo, compressione dei nervi cranici, del tronco encefalico e del cervelletto ,alterazione del normale drenaggio liquorale) che determinano poi in ogni paziente un quadro clinico diverso - la sofferenza cerebellare può dare instabilità della marcia, dismetria, vertigini, nistagmo - l’alterata circolazione liquorale può determinare cefalea e rigidità nucale La cefalea è in assoluto il sintomo più frequente ha sede suboccipitale,carattere oppressivo e spesso resiste alla terapia farmacologica. - la compressione del tronco cerebrale può causare aritmie cardiache anche gravi e apnee notturne che se non trattate possono complicarsi con ipertensione, aumento di peso e disturbi dell’attenzione. - il coinvolgimento dei nervi cranici si correla a disfagia, disfonia, paralisi della corde vocali, ipoacusia, alterazione dei movimenti oculari con diplopia e dolore retro orbitario, sintomi vestibolari - la compressione midollare si manifesta con disturbi di forza, spasticità e incontinenza sfinterica. Recenti studi si concentrano sulla possilibità che la sindrome di Arnold-Chiari possa associarsi anche a disturbi di tipo cognitivo; molti pazienti riferiscono deficit dell’attenzione, disturbi della memoria e in età pediatrica ci possono essere ritardi comportamentali e difficoltà scolastiche. Ad oggi sono solo poche le pubblicazioni sul tema, ma queste mettono l’accento su come il cervelletto -sempre coinvolto-non sia solo responsabile del coordinamento del movimento, ma anche coinvolto in processi cognitivi           Riferimenti http://www.neurochirurgia-udine.it/malattie/malattie.php?id=143 http://www.aismac.org/   Immagine  http://medmedicine.it/articoli/62-diagnostica-per-immagini/arnold-chiari