Glossario

Malattia di Pick

La malattia di Pick (da nnon confondere con la malattia di Nieman-Pick), o morbo di Pick o demenza semantica, è una forma rara e permanente di demenza tipo Alzheimer, anche se colpisce solo alcune zone del cervello. è una malattia cerebrale degenerativa poco comune (10-15 volte meno frequente della malattia di Alzheimer), clinicamente caratterizzata da demenza. È attualmente considerata una patologia appartenente ai quadri sindromici delle Demenze Fronto-Temporali (FTD).
Il quadro anatomopatologico è caratterizzato da atrofia dell'area fronto-temporale. Da un indagine più approfondita dell'encefalo si individua la presenza di alterazioni neuronali  determinate dai corpi di Pick. I corpi di Pick sono inclusioni intracellulari filamentose composte da neurofilamenti, simili alle inclusioni osservate nella malattia di Alzheimer. I corpi o cellule di Pick contengono un eccesso di proteina chiamata tau.
 
Manifestazioni
La malattia segue un progressivo peggioramento. I tessuti nei lobi temporali e frontali del cervello iniziano a ridursi nel tempo. Da un punto di vista comportamentale si evidenzia una difficoltà di parola e pensiero alterato, seguono stati di agitazione psicomotoria (wandering o deambulazione afinalistica: è un po' come se il paziente fosse una tigre in gabbia che cammina avanti ed indietro). Talvolta i soggetti che ne sono affetti manifestano la loro ansia con crisi di violenza inaudita ovvero con crisi di panico e di pianto. In genere è alterato completamente il carattere e la personalità del paziente, il quale presenta persino un bassissimo livello di inibizione. La sindrome è facilmente confondibile con la malattia di Alzheimer con cui è talora associata. A differenza del vero demente, il malato di Pick perde le proprie capacità espressivo-espositive molto più rapidamente, ma non quelle di lettura e di scrittura, che invece sono conservate più a lungo nel tempo.
 
Patogenesi
La patogenesi è sconosciuta, e le terapie, analogamente a quelle della malattia di Alzheimer, sono a livello sperimentale. Importantissima, come nelle altre demenze, la terapia di supporto.
 
Diagnosi 
Il medico chiederà notizie sull’anamnesi e i sintomi. Può prescrivere esami per escludere altre cause di demenza, tra cui la demenza dovuta a cause metaboliche. Questi test possono includere:
Valutazione neuropsicologica;
- MRI cerebrale;
- Elettroencefalogramma;
- Esame neurologico;
- Esame del liquido cerebrospinale dopo una puntura lombare;
- Tomografia computerizzata alla testa;
 
Studi psicologici
Esame della funzione cognitiva e motoria.
Una biopsia del cervello è l’unico test che può confermare la diagnosi.
 
Terapia
Il trattamento della malattia di P. non è onnicomprensivo di tutta la sintomatologia ma mirato ad apportare benefici ai singoli sintomi con tecniche riabilitative e comportamentali
 
 
 
 
 
 
 
Riferimenti
Riabilitazione e training cognitivo nella malattia di Alzheimer: fatti e fantasie A Guaita, SF Vitali - G GERONTOL, 2004 - sigg.it .
Malattie rare: concetti generali, problemi specifici ed interventi sanitari D Taruscio, M Cerbo - ANNALI-ISTITUTO SUPERIORE DI SANITA, 1999 - iss.it.
http://it.wikipedia.org/wiki/Malattia_di_Niemann-Pick
 
Malattia di Pick
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