Glossario

La malattia di Morvan o siringomielia è una patologia caratterizzata dalla formazione di una o più cisti(siringa)nel midollo spinale ripiena/e di liquor: la cisti tende a ingrandirsi in lunghezza e larghezza nel corso del tempo, causando una progressiva stiramento e distruzione di fibre e cellule nervose intramidollari, con conseguenti sintomi neurologici. Si presenta quando il liquor penetra nel midollo spinale (per via di un ostruzione al canale) formando una cavità cistica. La causa più frequente di s. comunicante è la malformazione di Arnold-Chiari, caratterizzata dalla discesa delle tonsille cerebellari al di sotto del forame magno e in molti casi legata a una congenita diminuzione di volume della fossa cranica posteriore, ma ancora si può osservare questa patologia nell'aracnoidite midollare, scoliosi, disallineamento delle vertebre, neoplasie midollari, spina bifida ed altro (Brewis, Poskanzer e coll., 1986). La siringomielia si può presentare come un disturbo congenito o acquisito. Da un punto di vista epidemiologico l'aspetto congenito vanta una casistica maggiore ed è dipendente dalla cosiddetta malformazione di Chiari. Le forme acquisite sono la conseguenza di di trauma, meningite, emorragie, colpo di frusta, neoplasie. Da un punto diagnostico, l’esame principale per la diagnosi strumentale è costituito dalla RM encefalica. I sintomi che il paziente accusa riguardano una vasta casistica di sintomi neurologici, la patologia nei casi più gravi può danneggiare anche il sistema nervoso autonomo.

 

 

 

Riferimenti

James, William D.; Berger, Timothy G.; et al., Andrews' Diseases of the Skin: clinical Dermatology, Saunders Elsevier, 2006, ISBN 0-7216-2921-0. Brewis M, Poskanzer DC, Rolland C, et al., "Neurological disease in an English city". Acta Neurologica Scand Suppl 24:1--89, 1966.

 

Immagine 

http://blog.diagnostrum.com/2013/06/14/siringomielia-postraumatica-2/