L'idrocefalo è una condizione patologica in cui si ha un accumulo di liquido cefalo rachidiano a livello dei ventricoli cerebrali che si dilatano occupando spazio e spingendo la massa corticale sulla scatola cranica e portando ad un incremento della pressione intracranica, che favorisce l'accumulo di liquor in sede cerebrale. L'ipertensione intracranica può essere indotta da: encefalocele, spina bifida, ematoma cerebrale, encefalite, meningite, malformazioni del SNC, tumore cerebrale.
L'idrocefalia è quindi un versamento di liquido cefalorachidiano in eccesso esclusivamente all'interno delle cavità ventricolari (idrocefalo non comunicante) o nei ventricoli e nell'intero spazio subaracnoideo (idrocefalo comunicante). In caso l'idrocefalo si sviluppi in un neonato, in un lattante o comunque prima della saldatura fisiologica delle suture craniche, verrà a configurarsi un quadro di macrocefalia.
Valori normali di liquor vanno da 150 a 200 ml (100-130cc). Vengono prodotti dai plessi corioidei nei ventricoli cerebrali (in particolare nei laterali, ma anche nel III e IV ventricolo) circa 350-450 ml di liquido al giorno, garantendo in condizioni normale un abbondante ricambio.
L'idrocefalo si verifica per tre cause principali:
- Iperproduzione a livello dei plessi corioidei, idrocefalo ipersecretivo, frequente nei bambini causato da carcinomi o papillomi dei plessi coroidei.
- Blocco della circolazione liquorale, idrocefalo ostruttivo da malformazioni.
- Riduzione del riassorbimento a livello delle granulazioni del Pacchioni, idrocefalo ostruttivo o non comunicante principalmente da emorragie o processi infettivi.
Diagnosi differenziale
Considerati i numerosissimi sintomi associati all'idrocefalo, è comprensibile che la diagnosi possa essere confusa con altre patologie dalla sintomatologia simile. Per questo motivo, al fine di scegliere la cura più appropriata, la diagnosi differenziale è necessaria e indispensabile. - Ascesso epidurale intracranico - Demenza del lobo frontale - Ematoma epidurale e subdurale - Emicrania infantile - Emorragia intracranica - Empiema subdurale - Epilessia - Improvvisa perdita della vista - Infezioni - Ritardo mentale - Tumori cerebrali
Idrocefalo - sequele Nel neonato o nel bambino (fino a 2 anni), i segni più comuni di idrocefalo sono: - Aumento rapido della circonferenza cranica: uno dei segni distintivi dell'idrocefalo neonatale o della prima infanzia - Crisi epilettiche - Convulsioni - Difficoltà alla suzione o ad alimentarsi - Deviazione degli occhi verso il basso (una particolare condizione nota anche come "globi oculari a sole calante") - Dolore al collo - Inappetenza - Macrocrania anomala: si tratta di una malformazione cranica caratterizzata da un aumento abnorme delle dimensioni del cranio in relazione al viso. In questa patologia, la circonferenza cranica è superiore al 97° percentile - Marcate variazioni dell'umore: il bambino può essere tranquillo, e pochi istanti dopo può diventare estremamente nervoso. L'irritabilità marcata può sfociare in letargia nell'arco di un breve periodo - Obesità - Pubertà precoce - Tensione della fontanella (punti di incontro delle suture, membrane che rivestono le ossa craniche) - Vomito Quando non s'interviene prontamente, il quadro clinico del paziente affetto da idrocefalo può crollare, evolvendo in senso negativo, fino a compromettere le funzioni cerebrali: - Disturbi della deambulazione - Grave calo ponderale - Papilledema: l'aumento della pressione intracranica tipico dell'idrocefalo scatena un rigonfiamento anomalo delle fibre gangliari nella papilla, tra nervo ottico e occhio - Paralisi dei nervi cranici - Ritardo dello sviluppo delle capacità cognitive - Ritardo dello sviluppo psichico
Nel bambino con età superiore ai 3 anni e nell'adulto, l'idrocefalo può causare sintomi più o meno marcati: - Alterazione della visione (offuscamento della vista, visione doppia) - Alterazioni delle capacità mnemoniche - Alterazione dell'umore/irritabilità - Deficit della deambulazione: la difficoltà di deambulazione costituisce una possibile avvisaglia di idrocefalo nell'anziano. Si tratta, difatti, di un sintomo anticipatorio, che tende ad insorgere mesi o addirittura anni prima degli altri prodromi. - Deficit delle capacità cognitive - Demenza - Deterioramento cognitivo: questo sintomo accomuna molte forme di idrocefalo nell'anziano. La perdita delle capacità cognitive dell'idrocefalo può essere facilmente confusa con altre forme patologiche tipiche dell'età senile. - Difficoltà a mantenere l'equilibrio - Febbre - Letargia - Mal di testa - Perdita di controllo degli sfinteri anale e vescicale (Incontinenza fecale ed urinaria) - Ritardo della crescita - Scarsa coordinazione - Sintomi simil-Parkinson - Spasmi muscolari - Striduli acuti (nel bambino) - Variazione della distanza tra un occhio e l'altro
Trattamento
L’idrocefalo è di solito trattato attraverso l’inserimento di un sistema di drenaggio. Una deviazione (shunt) è semplicemente un sistema che diverge il liquido cerebro-spinale, accumulato dalle vie di drenaggio ostruite, e lo rimette nel flusso sanguigno. I sintomi causati dall’aumento della pressione normalmente migliorano dopo l’inserimento della deviazione, ma alcuni problemi restano. Recentemente la neuroendoscopia ha inventato un nuovo sistema per trattare l’idrocefalo senza dovere utilizzare la deviazione. La gestione dell’idrocefalo attraverso “la terzo-ventricolostomia” crea un bypass naturale all’interno del cervello che permette al fluido di drenare. Questa è una procedura che non ha le complicazioni dell’inserimento della deviazione. L’infezione è rara e il tasso di morbosità è molto basso.
Riferimenti
http://it.wikipedia.org/wiki/Idrocefalo
http://www.my-personaltrainer.it/benessere/idrocefalo
http://www.treccani.it/enciclopedia/idrocefalo/
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