Glossario

Sindrome relativamente rara, progressiva, la cui patogenesi pare legata a un’encefalite cronica unilaterale rivelata dai reperti bioptici. L’età di esordio si situa tra 1 e 14 anni. Le prime manifestazioni sono di tipo epilettico, con comparsa di crisi di tipo parziale semplice o complesso nel 70% dei casi e di tipo generalizzato tonico-clonico nel restante 30%. Nella fase di stato il quadro clinico è dominato da crisi parziali motorie, brevi, ma frequentissime, tanto da configurare talora veri stati di male parziale. L’epilessia parziale continua si osserva nel 56% dei pazienti. Le crisi sono solitamente resistenti alla terapia farmacologica. Nella seconda fase, in un tempo che va dai 3 mesi ai 10 anni, si assiste all’insediarsi di un’emiparesi progressiva, talora associata a emianopsia, deficit sensitivi o disturbi del linguaggio, e di un deterioramento mentale. Infine, nella terza fase, si osservano la stabilizzazione dei deficit neuropsichici e la regressione delle manifestazioni comiziali. L’EEG mostra alterazioni del ritmo di fondo, spesso asimmetriche, associate a scoppi di onde lente delta. Le anomalie parossistiche sono per lo più multifocali. Le indagini neuroradiologiche mostrano un’atrofia cerebrale progressiva nettamente predominante da un lato, con dilatazione del corno temporale del ventricolo e della scissura silviana. I reperti bioptici evidenziano infiltrati linfocitari perivascolari e un aspetto suggestivo di un’encefalite virale a predominanza corticale. Non è ancora stato identificato l’agente patogeno. Il trattamento farmacologico prevede l’utilizzo di steroidi, gammaglobuline e interferon per rallentare l’evoluzione. Nei casi a progressione più marcata viene consigliata l’emisferectomia funzionale precoce.